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佝偻症不是少钙,而是缺乏维生素D!提醒母乳宝宝要额外补充,否则容易骨折、抽筋、发展迟缓……

发布时间:2022-11-27 20:20
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(案例1)1岁的孩子因为抽筋、眼神上吊、嘴唇发绀,而被妈妈送急诊。乍看之下,会以为是热痉挛,不过,孩子并没有发烧。借由抽血验出钙离子很低,钙离子低是源自维生素D缺乏,果然,检测维生...

(案例1)1岁的孩子因为抽筋、眼神上吊、嘴唇发绀,而被妈妈送急诊。乍看之下,会以为是热痉挛,不过,孩子并没有发烧。借由抽血验出钙离子很低,钙离子低是源自维生素D缺乏,果然,检测维生素D血中浓度时,低到测不出。

(案例2)在门诊时,发现一个孩子生长曲线出现递减了2条百分位曲线,而且快两岁了却还没办法站,连要把头抬起来都有困难,于是被收住院进行检查。在一开始的检查,就可看到O型腿、串珠状肋骨突起等佝偻症常见症状,抽血检查也看到低钙、低磷等类似典型维生素D缺乏的表现,不过,维生素D血中浓度,却是正常的……

同为缺少维生素D.原因大不同

虽然这两个案例都是低血钙,但维生素D缺乏的「内涵」不一样!三军总医院小儿部主任林建铭表示,不论是透过日晒生成或从食物摄取维生素D后,都会再经过两个中继站,先经过肝脏酵素作用变成25 (OH)D(25-羟基维生素D),再借由肾脏合成有活性的1,25(OH)2D (1,25-二羟基维生素D),才能在肠胃道帮助钙的吸收与维持正常的生理功能。

林建铭医师指出,临床上,抽血检测维生素D有两种项目,一种是测25(OH)D,一种则是1,25(OH)2D。很多医院或检验所提供25(OH)D的检测,但1,25(OH)2D并非随处可测,目前中国台湾唯一能进行检测的实验室就在三军总医院。他表示,「当25(OH)D足够,就表示没有维生素D缺乏,因为有足够的维生素D,才能转化成25(OH)D」,这也就是目前一般所说「血中维生素D浓度够不够的判断依据」。

原则上,维生素D足够,25(OH)D就一定够,「但有些时候,却必须要检测1,25(OH)2D,例如肾脏有问题,负责转化25(OH)D的酵素(1-α羟化酶)功能出现问题,就无法合成 1,25(OH)2D,即「活性维生素D」。所以,有些肾脏病的病人就是因为低1,25(OH)2D活性,所以会出现肾脏性骨病变问题。

佝偻症不是少钙,而是缺乏维生素D!提醒母乳宝宝要额外补充,否则容易骨折、抽筋、发展迟缓……

人体维生素D足够与否判断指标

缺乏维生素D影响孩子生长

林建铭医师表示,「案例2的孩子,因患有先天性遗传疾病,造成25(OH)D在肾脏代谢时出了问题,无法产生最终的1,25(OH)2D(活性维生素D),导致低血钙合并骨头变形,这就是『第一型遗传性维生素D依赖型佝偻症』,属于罕见疾病」。值得注意的是,这类型的病患验25(OH)D,数值显示会是正常,必须要验1,25(OH)2D,才知道活性维生素D浓度不够。「因为基因异常让酵素功能无法正常运作,所以,无论怎么补充原型维生素D也不够生理所需,必须使用最终产物1,25(OH)2D治疗」。

活性维生素D会存在血液中,负责调节钙离子的吸收和骨头的密度,当浓度不足时,会降低钙的吸收,「对孩子的生长发育有很大的影响,使得生长出现停滞,没有办法沿著生长曲线走,也就是说,原本落点还在第十百分位,慢慢会掉出这条曲线,出现长不好、发展迟滞、骨头长歪、容易骨折等状况,甚至会有神经学的症状,往往因为骨头疼痛而来就医」。

小心!孩子本来有能力做,后来却做不到的状况

林建铭医师提醒,在带养孩子的过程中,请父母留意:孩子原本有能力做到,但后来却做不到;或是生长状况不好,若速度变慢,甚至停滞,就代表可能出现了什么问题。

他表示,追溯案例2的病史时,发现孩子1岁2个月时,是能站著的,但慢慢地变成四肢无力,能力逐渐退化,本来有正常长高,1岁3个月后就不再长高,直到1岁8个月时,父母察觉有异,于是带至儿童神经科就医。

佝偻症不是少钙,而是缺乏维生素D!提醒母乳宝宝要额外补充,否则容易骨折、抽筋、发展迟缓……

就医当时,孩子只能在地上爬,头完全无法抬起,一直发出「ㄏㄧ ㄏㄧ」的声音,因为骨头会痛。但评估后,并非属于神经方面的问题,再转到儿童内分泌科,透过精密检查,才发现是基因异常造成维生素D代谢活性能力不足,而导致佝偻症。

林建铭医师补充,正常状况下,一两岁能站能走的孩子,多么想要自由行动,可是这个孩子因为骨头会痛,只要脚一碰地就会痛到无法站立,然而,才一岁多的他并不知什么是骨头痛,就只能一直黏在妈妈身上,「观察孩子的行为,与常态不同时,必须要提高警觉」。

母乳哺育宝宝易摄取不足.应额外补充

所幸这类先天基因异常的「第一型遗传性维生素D依赖型佝偻症」为罕见疾病,病例数不多。倒是无法从饮食中摄取足够的维生素D,而造成的佝偻症,是临床上需要父母多加留意!

林建铭医师指出,「儿科医学会于2016年针对母奶哺育提出特别的建议,纯母乳哺育或部分母乳哺育的宝宝,从新生儿开始应每天给予400 IU口服维生素D,以维持婴儿血清中维生素D的浓度,这是因为母奶中的维生素D含量相对偏低,纯喂母乳有引起维生素D缺乏与佝偻症(rickets)的报告」。至于配方奶,有依照宝宝的需求设计各种营养素每日应摄取量,只要宝宝每天喝到1,000c.c.以上,维生素D摄取量是足够的,但不足1,000c.c.的话,也需要每天给予400 IU口服维生素D,以补上不足的量。

他补充,「在这个指引被提出之前,中国台湾出现很多喝纯母乳的宝宝,未注意到补充维生素D而产生佝偻症的状况,甚至有些孩子因抽筋被送来急诊,才发现血钙值很低,而低血钙是缺乏维生素D所造成,于是儿科医学会在2016年发布此一指引,提醒单纯以母乳哺喂的妈妈,应适度帮宝宝补充维生素D,避免产生佝偻症」。事实上,可能连妈妈本身都有维生素D不足的情况,也就更容易让宝宝出现维生素D缺乏的状况。

注意疑似症状.应就医检查

林建铭医师解释,「维生素D帮助钙质的吸收,钙与骨头的矿物化有关,当体内矿物质(主要为钙、磷)不足或代谢异常,导致骨骼的矿物化(mineralization)不良,囟门就不容易愈合,手掌跟脚掌的关节显得异常宽大,加上低血钙会造成病人抽筋」。还有成长中的孩童因生长板尚未愈合,就会出现骨头变形,甚至O型腿、X型腿,发展也会迟缓。他表示,「不论是单纯食物或罕见疾病造成维生素D缺乏, 临床症状都很像!」

林建铭医师提醒,当孩子出现以下症状时,请父母带至儿童内分泌科就医检查:

.身高、体重成长迟滞。

.动作发展迟缓,特别是无法站立、行走、肢体肌肉无力。

.O型腿、X型腿。

.不明原因骨折。

.头骨囟门超过1岁半仍未关闭。

.手腕、脚踝关节处宽大增生。

.不明原因抽筋合并低血钙。

钙质不足怎么办?

当体内钙离子浓度过低时,生理上如何维持对钙的需求呢?林建铭医师指出,钙很低时,透过副甲状腺素(PTH)的大量分泌,把原本存在骨头里面的钙溶出至血液,以维持正常的血钙浓度。所以,发现孩子的副甲状腺素浓度很高的话,表示身体在挖骨头的钙补血中的钙。

治疗.补充剂量依缺乏程度与年龄而不同

「缺什么,补什么」,适用于维生素D缺乏的治疗上,林建铭医师表示,「如果佝偻症是营养缺乏而起的话,原则上,补原型的就可以了,因为肝肾功能没坏,吃进去后,再慢慢转化。至于剂量,必须先抽血测25(OH)D,再依缺乏程度与年龄而定,吃到状况改善后,降低剂量,以日常保健的方式继续吃」。若是基因异常的佝偻症,则是补充药品级的活性1,25(OH)2D,就不是市售原型的维生素D所能解决。

他指出,「从治疗效果来看,只要开始补充所缺乏的维生素D,孩子的症状改善速度很快,比其他疾病的治疗还快出现效果」。以案例1的孩子来说,左腿有点O型腿,右边是正常,补充1年的维生素D后,原本歪掉的骨头就慢慢长直了。案例2的孩子更是从一开始是完全瘫在床上,不能动的状况,一路有所进展,治疗4个月后回诊,在诊间,看到他其实是可以站了……改善状况相当显著。

建议.每日适量补充

在成人世界,日常补充维生素D是很热门的保健方式,反观儿童,则多是因疾病治疗而补充。林建铭医师表示,「钙质牵涉到骨头的成长,对于孩子来说,先不管是否有其他疾病,光是骨头的成长就非常需要钙质,也需要维生素D帮助转化。因此,不论有无缺乏,都可考虑每日补充400 IU的维生素D,这是目前国际认为的安全剂量,不用担心有过量的问题。若有疑虑,不妨先咨询医师」。

虽然维生素D可从日晒与食物中获取,不过,林建铭医师认为,「如果平常较少晒太阳、挑食状况也严重的话,不妨考虑适量补充维生素D,就采一般建议剂量400 IU」,除非经常吃蛋黄、深海鱼或鱼油等富含维生素D的食物,否则一般人的血中浓度都偏低,「国内曾有抽样调查,六成国人的血中浓度是不足的」。他说,几年前,检测刚推出时,许多内分泌科医师好奇而抽血检查,结果10个有7、8个都偏低,于是开始补充维生素D。

他提醒,需要注意的是,补充维生素D的同时,不要摄取过多的钙,否则钙浓度太高,会造成肾脏结石。

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