血友病

【血友病是什么】_血友病的症状_血友病如何治疗

血友病

 

血友病是什么

 

血友病是什么?婴幼儿血友病是一种遗传性的出血性疾病,包括血友病甲、血友病乙和血友病丙三种,又称血友病A、血友病B、血友病C。其中患血友病甲即血友病A的人比较多。三种类型的血友病共同特点是终生在轻微损伤后发生长妙手时间出血。

血友病是什么

血友病是什么?血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。

血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII(8);另一种不那么常见的叫做血友病B,这种病人缺乏足够的凝血因子IX(9)。

对血友病A和血友病B来说,结果都是一样,也就是病人出血的时间要比正常人长。

血友病的原因

血友病是由于缺乏一组先天性凝血因子而导致的出血性疾病。

人体中如果缺乏先天性因子Ⅷ,就会患典型的性联隐性遗传血友病,这种情况一般是女性传递给男性。

血友病男女都可能患有,主要看夫妻双方哪方属于正常,哪方是患病者。

如果是男性患病,女性属于正常的话,那么女性就成为传递者。

如果男性正常,女性为血友病的患者,那么子女中患有血友病的男性为一半,女性一半是传递者。

大多数血友病的发病原因是由于家族遗传,只有约30%的概率是可能由于基因突变所致的发生血友病。

血友病的症状

 

血友病最明显的症状是出血,这里的血友病主要是指血友病A。婴儿患了血友病的话终生都有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向,重型血友病的婴儿在出生后立即发病,轻者发病时间稍晚。

皮肤、粘膜出血

由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。

关节积血

关节积血是血友病最具有特征性的临床表现之一,常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等处。

关节出血可以分为3期:

1、急性期:关节腔内及周围组织出血,引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛,关节多处于屈曲位置。

2、关节炎期:因反复出血、血液不能完全被吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。

3、后期:关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步态。

肌肉出血和血肿

肌肉出血和血肿在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

血尿

重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

假肿瘤囊肿

假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿,骨盆,小腿,足,手臂与手,也有时发生于眼。

创伤或手术后易出血

创伤或手术后出血不同程度的创伤、小手术,如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射或针灸等,都可以引起相应部位严重的出血,不易止住。

其他部位的出血

消化道出血可表现为呕血,黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡;咯血多与肺结核,支扩等原发病灶有关;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

血友病B的症状

血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于:血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床表现较血友病A为轻;女性传递者也可出血;发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。

血友病C的症状

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。

血友病能治好吗

 

血友病能治好吗?其实到目前为止,血友病都没有彻底治愈的方法,它时一种终身性的出血性疾病。因此,家长们要重视血友病的综合治疗,日常生活中要注意护理好宝宝,减少血友病宝宝受伤情况。

血友病能治好吗

血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视综合治疗,除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,日常生活中的护理如饮食健康,保护宝宝减少受伤都对治疗及预防有着积极的作用。

血友病是一种终身性的出血性疾病,应对携带者作产前检查,控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生。

血友病的药物治疗

氨甲环酸片

功能主治:主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。

血宁胶囊

功能主治:止血。用于血友病,血小板减少性紫症及其他内脏出血症。

血宁糖浆

功能主治:为止血药。用于血友病,血小板减少症,紫癜,鼻衄,齿龈出血等症。

氨甲环酸片

功能主治:主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。

人凝血因子VIII

功能主治:对缺乏人凝因血子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

氨甲环酸注射液

功能主治:主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,一般不用本品。

血宁片

功能主治:止血。用于血友病、血小板减少性紫癜症及其他内脏出血症。

血友病的治疗方法

 

替代疗法

替代疗法是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。

1、输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。

2、冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

3、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。

4、凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。

5、重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。

DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)

一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

一般止血治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

家庭治疗

家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

外科治疗

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

其他治疗

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

局部止血治疗

伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

血友病人吃什么好

 

血友病是一种遗传疾病,但是如果能过做好预防是能够减少宝宝的发病率的。宝宝在治疗期间好的饮食料理是能够减少血友病的发病率的,也能更好地配合血友病治疗。那么,血友病人吃什么好?

保肝食物

动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜:南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。这些食物能够促进凝血因子的生长。

提高免疫功能食物

奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等能够提高宝宝免疫功能,减小出血率。

高钙食物

奶制品、日光浴、软骨等高钙食物能促进凝血、预防骨质疏松、关节畸形。

高胶原蛋白食物

蹄筋、肌腱、猪皮等高胶原蛋白食物能够强筋健体,促进关节修复。

血友病吃什么好的止血饮食

红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等止血饮食能够帮助宝宝滋阴养血、健脾益气、凉血止血。

血友病的注意事项

 

家长要了解血友病宝宝相关信息

血友病病人应该知道自己患血友病,并知道自己的血型,遇有情况时要主动告诉医生;鉴于宝宝还没有这方面的能力,所以需要家长记住宝宝的相关信息,并在遇到紧急情况时能将宝宝相关信息及时告知医生,以便得到更好的处理和治疗。

避免外伤和剧烈运动

首先血友病患者应尽力避免外伤和过于剧烈的活动,如长途行走、跑步及搬运重物等;血友病的病人不要参加剧烈运动,避免碰伤、跌伤而引起出血。当有活动性关节出血时应适当限制活动,关节部位应完全休息,并将肢体至于舒适与功能性的位置,可用冰敷(但切不可用热敷或理疗,以免加重出血),带出血及疼痛控制后(通常在3-5天内)可开始肌肉锻炼,肿胀消退后应开始行关节活动。待关节周围软组织恢复至接近正常,关节肌力及运动正常后才能负重。对于小的外伤亦不能轻视,因患者止血较慢,细菌易于入侵而发生感染。故受伤后应立即到医院去做适当的处理。

避免手术

尽力避免手术,必须作的手术一定要有充分的准备;一切药物最好采用口服的方法或静脉注射,还应避免针灸、按摩和理疗,以免引起出血或血肿;口服药中应注意不用或慎用对胃肠道又刺激的药物以防消化道出血,不用影响凝血功能的药物如阿司匹林。

生活中应注意卫生

血友病宝宝平常生活中要注意个人卫生和生活环境卫生,因为血友病宝宝容易受伤出血,保持自身和环境干净整洁能够减少受伤感染的情况。

注意饮食

不要暴饮暴食,不要酗酒、吸烟,还应注意口腔卫生以防龋齿,一旦发生牙病应尽早治疗,拔牙时需在输注血液浓制剂后进行,以免大出血。

注意适当营养

适当注意营养,多吃些动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜:南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。可以做些较轻的体育锻炼以增强体质,但要避免创伤。

内脏器官出血要及时就医

尤胃肠道、泌尿道等内脏器官的出血时,应及早请医疗诊断,以便正确判断病情和得到正确的处理,严重者应输新鲜血浆(储存时间不超过24小时)、冷沉淀物以及因子Ⅷ或因子Ⅸ浓缩制剂等血制品。止血药也应在医生指导下应用,因为有些止血药对本病无效,有些如抗纤溶药如6-氨基己酸等对泌尿道出血的病人会引起泌尿道内血块形成,造成尿路梗阻和肾功能损害。

血友病宝宝用药注意事项

在现在医学上,还没有可以完全根除血友病的治疗方法,对于血友病都只能是通过药物,以及一些平常的护理方法来控制病情。血友病是几乎可以说是一种终身的疾病,因此血友病的用药就需要引起百分百的注意。

1、感冒或上呼吸道感染而出现发热、头痛、流涕等不适症状。

2、关节或肌肉山血引致局部肿痛不适。

选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重:

1、抑制血小板等凝血功能。

2、胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。

所幸的是,近年新出现的许多解热镇痛药物,多数均可适用。

血友病的遗传方式

 

血友病是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病,患了血友病的宝宝因反复出现自发性出血,会导致关节损伤,或畸形致残。我们可以通过了解血友病的遗传方式来减少新生儿宝宝的患病率。那么,血友病是什么遗传方式呢?

血友病甲的遗传方式一

血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。

血友病甲的遗传方式二

正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。

血友病甲的遗传方式三

血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。

血友病甲的遗传方式四

男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。

血友病乙的遗传方式

血友病乙遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。

血友病丙的遗传方式

血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病丙。

血友病的预防

 

1、尽快治疗出血

当您尽快止血后,就会少受痛苦,对关节、肌肉和器官的损害也减少。控制出血的治疗也随之减少。

2、保持健康

强壮的肌肉有助于您防止关节问题和自发性出血(不明原因的出血)。请教血友病医生或理疗师哪些运动和锻炼最适合您。

3、定期看血友病医生或护士

血友病诊所或治疗中心的工作人员将给您提供有关保健方面的帮助和建议。

4、切勿服用ASA(阿斯匹林)

阿斯匹林(乙酰水杨酸)会导致更多的出血,其他药物也会影响凝血,务必请教医生哪种药物是安全的。

5、避免肌肉注射

肌肉注射可能会引起疼痛出血,然而接种疫苗对于血友病人来说是重要且安全的,大多数药物应该采用口服或静脉注射而不是肌肉注射。

6、保护好您的牙齿

请遵从牙医的建议来避免牙科疾病,牙科注射和手术会引起严重的出血。

7、佩戴一个记录健康信息的医用证明

世界血友病联盟有一种特别的国际医疗卡,有些国家出售叫“医疗-警示”或“护身符”之类的标签,可以把它戴在脖子或手腕上。

8、学习基本的急救方法,尽快用急救方法来处理出血。

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